啥是结节性多动脉炎性巩膜炎啊？

啥是结节性多动脉炎性巩膜炎啊？

结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，以全身中小动脉坏死性炎症为特征，常累及巩膜及周围组织，多见于中年女性，病程迁延且易复发。

病因与发病机制

病因未明，可能与遗传、感染（如乙肝病毒）及免疫异常相关。免疫复合物沉积于血管壁激活补体系统，引发血管炎症及组织损伤。

临床表现

• 眼部：巩膜炎（弥漫性或结节性）、葡萄膜炎、巩膜外层炎，可伴眼痛、视力下降。

• 全身：发热、关节痛、皮肤结节、腹痛、蛋白尿等多系统受累表现。

诊断与鉴别

需结合病史、实验室检查（血沉增快、ANCA阳性）、血管造影及病理活检确诊，需与类风湿关节炎、韦格纳肉芽肿等鉴别。

治疗原则

• 免疫抑制治疗：糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）。

• 局部治疗：巩膜炎可局部使用糖皮质激素滴眼液、人工泪液缓解症状。

• 特殊人群：儿童患者需权衡治疗获益与副作用，优先非药物干预。

注意事项

• 定期监测血常规、肝肾功能，避免感染风险。

• 育龄女性需避孕，妊娠可能加重病情，需在医生指导下调整治疗。

• 避免劳累、戒烟限酒，增强免疫力，减少复发诱因。