原发性胆汁性肝硬化的治疗以延缓疾病进展、改善肝功能和预防并发症为核心，需结合药物治疗与生活方式调整，终末期患者可能需肝移植。
药物治疗：熊去氧胆酸是一线治疗药物，可改善胆汁淤积，延缓肝功能恶化。免疫抑制剂如糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂可用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者，需在医生指导下使用。
营养支持：患者应遵循低脂、高蛋白、高维生素饮食，补充脂溶性维生素（A、D、E、K）以预防营养不良和骨病。避免高脂、高糖饮食，减少肝脏代谢负担。
并发症管理：针对瘙痒症状，可使用抗组胺药或胆汁酸结合树脂缓解；骨质疏松患者需补充钙剂和维生素D，必要时使用双膦酸盐类药物；终末期患者需监测肝性脑病、腹水等并发症，及时干预。
特殊人群注意事项：老年患者需警惕药物相互作用，优先选择肝毒性小的药物；孕妇需在医生指导下调整治疗方案，避免药物对胎儿影响；合并糖尿病患者需严格控制血糖，减少肝脏代谢压力。
生活方式调整：保持规律作息，避免过度劳累；戒烟限酒，减少肝脏负担；适度运动增强免疫力，但避免剧烈运动；保持情绪稳定，避免应激反应加重病情。
