原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病,多见于40~60岁女性,病程呈进行性,未经治疗者5年生存率约50%。
临床诊断关键指标:抗线粒体抗体(AMA)阳性、肝功能异常(碱性磷酸酶升高为主)、肝组织活检见胆管损伤或肉芽肿。
治疗核心策略:一线药物为熊去氧胆酸,可延缓疾病进展;难治性病例考虑奥贝胆酸联合治疗。
特殊人群管理:孕妇需密切监测肝功能,哺乳期女性慎用熊去氧胆酸;合并糖尿病者需控制血糖,避免加重肝损伤。
生活方式建议:低脂饮食,避免高脂食物诱发脂肪肝;规律作息,适度运动增强免疫力;严格戒酒,减少肝脏负担。