原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于40-60岁女性，病程呈慢性进展，需长期管理。
疾病核心特征：
免疫攻击肝内胆管，导致胆汁淤积，逐步进展至肝硬化。早期症状隐匿，常见疲劳、皮肤瘙痒，晚期可出现黄疸、腹水等并发症。
诊断关键指标：
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性是标志性诊断依据，转氨酶升高、碱性磷酸酶（ALP）显著升高提示肝胆损伤。肝穿刺活检仍为金标准，可见胆管炎症与破坏。
药物治疗：
一线药物为熊去氧胆酸，可延缓肝功能恶化。免疫抑制剂如糖皮质激素及硫唑嘌呤在特定病例中用于控制炎症，但需严格遵医嘱。
特殊人群管理：
- 孕妇：需在肝病专科医生指导下监测肝功能，避免药物对胎儿影响。
- 老年患者：注意药物相互作用，定期评估肾功能与骨密度。
- 合并糖尿病患者：需控制血糖，减少肝硬化并发症风险。
生活方式建议：
低脂高蛋白饮食，避免肝毒性药物及酒精。适度运动增强体质，保持规律作息，定期复查肝功能与肝纤维化指标。
并发症预防：
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