原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于40~60岁女性，因肝内小胆管慢性炎症、破坏导致胆汁淤积，进展可引发肝硬化、肝功能衰竭。
诊断关键指标：抗线粒体抗体阳性（特异性>95%）、肝功能异常（ALP、GGT显著升高）、肝组织活检见胆管炎及淤胆表现。
治疗原则：以免疫抑制及保肝为主，熊去氧胆酸为一线用药，可延缓疾病进展；终末期需肝移植。
特殊人群注意事项：孕妇需密切监测肝功能，避免使用肝毒性药物；老年患者需加强营养支持，预防跌倒及感染。
生活方式管理：低脂、高蛋白饮食，避免饮酒及高脂饮食；规律作息，适度运动增强免疫力。
预后与监测：早期干预可显著改善预后，建议每3~6个月复查肝功能、肝纤维化指标及腹部超声。
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