原发性胆汁性肝硬化需通过药物、生活方式及定期监测综合管理，以延缓疾病进展。
药物治疗：一线药物为熊去氧胆酸，可改善肝功能；若效果不佳，可考虑奥贝胆酸联合治疗。需在医生指导下用药，定期复查肝功能及不良反应。
生活方式调整：低脂、高蛋白饮食，避免高脂、高糖食物；规律作息，避免熬夜；适度运动，如散步、瑜伽，增强免疫力；严格戒酒，减少肝脏负担。
特殊人群注意事项：孕妇需在专科医生指导下用药，避免药物对胎儿影响；老年患者需定期监测肾功能，调整药物剂量；合并糖尿病者需控制血糖，预防脂肪肝加重。
监测与随访：每3~6个月复查肝功能、胆红素、碱性磷酸酶等指标；每年进行肝脏超声检查，评估肝纤维化程度；出现皮肤瘙痒、黄疸加重等症状，及时就医。
