原发性胆汁性肝硬化治疗以免疫调节、对症支持及并发症管理为主，核心药物包括熊去氧胆酸，需长期规范使用。
一、基础药物治疗
熊去氧胆酸是一线治疗药物，可改善肝功能指标，延缓疾病进展，多数患者需长期服用。非甾体抗炎药用于缓解瘙痒等症状，需注意药物相互作用。
二、免疫调节治疗
糖皮质激素短期用于急性加重期，可抑制炎症反应，但长期使用可能增加感染风险，需严格监测。免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯）适用于对熊去氧胆酸无应答或不耐受者。
三、并发症管理
针对肝硬化腹水，利尿剂联合白蛋白治疗可减少腹水生成。肝性脑病需限制蛋白质摄入，乳果糖促进肠道排毒。骨质疏松患者补充钙剂和维生素D，预防骨折风险。
四、特殊人群注意事项
孕妇需在医生指导下用药，避免药物对胎儿影响。老年患者注意药物蓄积风险，调整用药剂量。合并糖尿病者需严格控制血糖，避免加重肝脏代谢负担。
五、生活方式调整
严格戒酒，避免高脂饮食，增加膳食纤维摄入。规律作息，避免过度劳累，适度运动增强免疫力。定期复查肝功能、肝纤维化指标，早期发现病情变化。
