原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性自身免疫性肝病，主要影响肝内小胆管，导致胆汁淤积，最终可发展为肝硬化。
临床表现与诊断：多见于中年女性，早期可无症状，随病情进展出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸等。诊断需结合肝功能指标（如ALP、GGT升高）、抗线粒体抗体（AMA）阳性及肝活检特征。
治疗原则：一线药物为熊去氧胆酸，可延缓疾病进展；若病情进展至失代偿期，需考虑肝移植。治疗中应定期监测肝功能及免疫指标，避免使用肝毒性药物。
特殊人群注意事项：孕妇需在专科医生指导下治疗，避免自行用药；老年患者需关注药物相互作用，定期评估肾功能；合并糖尿病者需严格控制血糖，减少并发症风险。
生活方式管理：保持规律作息，避免熬夜；饮食以低脂、高纤维为主，限制酒精摄入；适度运动增强免疫力，但避免过度劳累。定期复查肝功能及腹部超声，早期发现并发症。
