原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，以肝内小胆管进行性破坏为特征，多见于中年女性，病因未明，可能与遗传和环境因素相关。
一、临床表现
常见症状包括乏力、皮肤瘙痒、黄疸（皮肤/巩膜发黄），晚期可出现肝硬化、腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症。
二、诊断要点
需结合肝功能指标（如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高）、抗线粒体抗体阳性及肝活检特征性表现确诊。
三、治疗原则
- 一线药物：熊去氧胆酸可改善肝功能，延缓疾病进展。
- 并发症管理：腹水需限盐并利尿剂治疗，静脉曲张出血需内镜干预。
- 肝移植：终末期肝硬化患者的唯一根治手段。
四、特殊人群注意事项
- 孕妇：需密切监测肝功能，避免使用肝毒性药物。
- 合并糖尿病者：需控制血糖，避免加重肝脏负担。
- 老年患者：需注意药物相互作用，定期调整治疗方案。
五、预防建议
- 健康饮食：低脂、高蛋白、富含维生素，避免高脂饮食。
- 规律作息：避免熬夜，适当运动增强免疫力。
- 定期体检：高危人群（如有自身免疫病史者）建议每年检测肝功能及抗体。
