原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于40~60岁女性，以肝内小胆管进行性炎症破坏为特征，最终可发展为肝硬化。
疾病机制与临床特点：
自身免疫异常导致胆管上皮细胞损伤，胆汁淤积引发肝功能异常，表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状，实验室检查可见抗线粒体抗体阳性及碱性磷酸酶显著升高。
诊断与监测：
需结合肝功能、免疫学指标及肝穿刺活检确诊，定期监测肝功能、肝纤维化指标及腹部超声，评估疾病进展。
治疗策略：
一线治疗为熊去氧胆酸，可延缓疾病进展；合并肝功能衰竭或肝硬化者需考虑肝移植。
特殊人群管理：
- 孕妇：需密切监测肝功能，产后避免母乳喂养；
- 老年患者：注意药物相互作用，优先选择低风险治疗方案；
- 合并糖尿病者：需严格控制血糖，减少肝损伤风险。
生活方式建议：
避免高脂饮食，戒烟限酒，规律作息，适度运动，保持情绪稳定，定期复查肝功能及腹部影像学检查。
