原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于中年女性，因肝内小胆管慢性炎症破坏，导致胆汁淤积、肝纤维化，最终进展为肝硬化。
诊断与分期
- 早期（无症状期）：仅碱性磷酸酶升高，肝活检可见胆管炎症。
- 中期（症状期）：出现乏力、瘙痒、黄疸，肝功能指标异常，肝脏肿大。
- 晚期（失代偿期）：腹水、食管静脉曲张、肝性脑病，需肝移植。
治疗原则
- 一线药物：熊去氧胆酸，可延缓肝纤维化进展，需长期服用。
- 二线药物：糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤，适用于熊去氧胆酸无效者。
- 对症治疗：瘙痒可选用消胆胺，骨质疏松需补充维生素D和钙剂。
特殊人群管理
- 孕妇：需密切监测肝功能，产后避免母乳喂养。
- 老年患者：注意药物相互作用，优先选择低剂量方案。
- 合并糖尿病者：需控制血糖，避免肝毒性药物。
- 终末期患者：肝移植是唯一根治手段，需严格配型。
生活方式建议
- 饮食：低脂、高蛋白、富含维生素，避免高脂饮食。
- 运动：适度有氧运动（如散步），避免过度劳累。
- 避免肝损伤：禁用肝毒性药物，戒烟限酒。
预后与监测
- 5年生存率约80%，未治疗者3年生存率降至50%。
- 每3-6个月复查肝功能、肝纤维化指标，每年监测肝硬度。
