肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿,由未成熟肝细胞异常增殖形成。
病理分型:根据组织学特征分为上皮型(占比约80%)、间质型(约15%)及混合型(约5%),上皮型又可细分为胎儿型、胚胎型等亚型。
临床分期:国际小儿肿瘤学会(SIOP)分期系统将其分为Ⅰ-Ⅳ期,Ⅰ期局限于肝内,Ⅳ期伴远处转移,分期影响治疗策略及预后。
高危因素:多见于3岁以下儿童,男性发病率约为女性1.5倍,部分病例与家族性肿瘤综合征或先天性畸形相关。
诊断手段:超声、CT/MRI等影像学检查结合甲胎蛋白(AFP)检测可初步诊断,病理活检为确诊金标准。
治疗原则:手术切除是首选治疗,无法手术者采用化疗(如顺铂、长春新碱等)联合肝移植,需多学科协作制定方案。
预后情况:早期(Ⅰ-Ⅱ期)5年生存率可达70%~80%,晚期(Ⅳ期)约30%~40%,定期随访对监测复发至关重要。



