上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，多见于青少年及年轻成人，好发于四肢末端，病程进展缓慢但具有侵袭性，病理特征与间叶组织异常增殖相关。
上皮样肉瘤的分类主要基于解剖学位置与临床表现。浅表型占多数，表现为肢体远端皮下无痛性肿块，病程较长（数月~数年），可伴局部溃疡或皮肤粘连；深部型多见于四肢近端或躯干，易侵犯肌肉、神经及骨骼，进展较快，可能出现疼痛或压迫症状。
诊断需结合影像学检查（如超声、MRI）与病理活检，免疫组化检测上皮样细胞特异性标志物（如S100蛋白、CK）可辅助确诊。鉴别诊断需排除结核、脓肿、恶性黑色素瘤等类似病变。
治疗以手术切除为主，完整切除肿瘤及周围组织是关键，术后常需辅助放疗或化疗以降低复发风险。对于无法手术的患者，靶向药物或免疫治疗可能成为选择，但需严格评估患者身体状况。
特殊人群需注意：青少年患者应加强心理支持，避免因疾病影响学业与社交；老年患者需更谨慎评估手术耐受性，优先选择创伤较小的治疗方案；合并基础疾病（如糖尿病）者需控制血糖稳定，降低术后感染风险。
