上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，起源于间叶组织，多见于青少年和年轻成人，好发于四肢末端（如手、足），病程缓慢，早期易被误诊。
1. 临床特征与分型
上皮样肉瘤分为两型：Ⅰ型（浅表型）多位于肢体远端皮下组织，表现为无痛性肿块，进展缓慢；Ⅱ型（深部型）侵袭性强，易累及筋膜、肌肉，可伴疼痛、溃疡或神经压迫症状。
2. 诊断与鉴别
诊断需结合病理活检（HE染色可见上皮样细胞、多核巨细胞及坏死区）、免疫组化（S100、CD34阳性）。需与结核、感染性肉芽肿、滑膜肉瘤等鉴别。
3. 治疗原则
以手术切除为主，完整切除是唯一根治手段。深部或晚期病例需联合放疗、化疗（如阿霉素、异环磷酰胺）。
4. 预后与监测
Ⅰ型5年生存率约80%，Ⅱ型易复发转移（肺、骨），术后需定期影像学复查（每3-6个月），持续随访5年以上。
5. 特殊人群注意
青少年患者需避免过度负重，防止肿瘤破溃；孕妇需权衡手术与胎儿安全，优先保障母体健康；老年患者需评估心肺功能，选择温和术式。
