上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，多见于青少年及年轻成人，好发于四肢末端。
一、 临床表现
- 早期表现为无痛性皮下结节，缓慢增大，可伴局部肿胀或疼痛。
- 进展后可侵犯周围组织，出现溃疡、出血或功能障碍。
- 少数病例可发生远处转移，常见于肺、淋巴结。
二、 诊断要点
- 影像学检查（超声、CT/MRI）可显示软组织肿块及侵犯范围。
- 病理活检是确诊金标准，镜下可见上皮样细胞、多核巨细胞及坏死区。
- 免疫组化（如S100蛋白、CK阳性）有助于鉴别诊断。
三、 治疗原则
- 手术切除为首选，需广泛切除肿瘤及周围组织，必要时联合截肢。
- 放化疗疗效有限，可作为辅助治疗或姑息治疗。
- 靶向治疗及免疫治疗处于研究阶段，部分药物可用于晚期患者。
四、 预后情况
- 5年生存率约50%-70%，取决于分期、手术彻底性及病理亚型。
- 早期诊断并规范治疗可显著改善预后，晚期患者预后较差。
五、 注意事项
- 青少年及年轻成人需警惕不明原因皮下结节，及时就医。
- 患者及家属应了解疾病复杂性，积极配合多学科诊疗。
- 治疗后需长期随访，监测复发及转移情况。
