上皮样肉瘤以手术切除为核心治疗手段，结合放化疗和靶向治疗，需根据分期和患者个体情况制定方案。
一、手术切除
- 广泛性切除：完整切除肿瘤及周围组织，是根治关键，需确保切缘阴性。
- 截肢/关节离断：肢体近端或大血管附近肿瘤，必要时考虑，以降低复发风险。
- 特殊部位处理：头颈部或盆腔肿瘤，需多学科协作，避免功能损伤。
二、辅助治疗
- 化疗：无法手术或转移时，以[化疗药物1]等方案为主，控制进展。
- 放疗：局部晚期或术后残留，可辅助放疗降低复发。
- 靶向/免疫治疗：针对特定基因突变（如BRAF），需基因检测后使用。
三、特殊人群管理
- 儿童患者：优先保留肢体功能，术后需密切随访，避免过度治疗。
- 老年患者：评估心肺功能，调整手术创伤，以姑息治疗延长生存。
- 合并症患者：糖尿病、免疫低下者需控制基础病，预防感染风险。
四、随访监测
术后每3-6个月复查影像学，2年内重点关注复发，定期评估功能恢复。
