上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，起源于上皮样细胞，多见于青少年和年轻成人四肢末端，病程进展缓慢但易复发转移。
组织学分类：分为Ⅰ-Ⅳ型，Ⅰ型（浅表型）最常见，好发于肢体远端皮下组织；Ⅱ型（深部型）侵袭性强，易累及筋膜和肌肉；Ⅲ型（多形性型）伴多核巨细胞，预后较差；Ⅳ型（去分化型）罕见，恶性程度高。
临床表现：早期多为无痛性皮下结节，随病程发展出现局部肿胀、疼痛或皮肤破溃，可伴肢体麻木、感觉异常，部分患者因肿瘤压迫神经血管出现功能障碍。
诊断方法：需结合影像学（CT/MRI显示软组织肿块）、病理活检（HE染色见上皮样细胞巢及坏死区）及免疫组化（表达AE1/AE3、EMA等），基因检测可辅助鉴别诊断。
治疗原则：以手术切除为主，边界需距肿瘤≥2cm，必要时联合放化疗；无法手术者可尝试靶向药物（如舒尼替尼）或免疫治疗，特殊人群（如孕妇、肝肾功能不全者）需严格评估手术耐受性。
预后特点：总体5年生存率约50%-70%，浅表型预后较好，深部型及转移者生存率降至20%-30%，定期复查（每3-6个月）及早期干预可改善预后。
