听神经瘤起源于听神经鞘膜,多为单侧缓慢生长,病程数月至数十年不等,早期常表现为听力下降、耳鸣,随肿瘤增大可压迫面神经、三叉神经等,引发面部麻木、面瘫等症状。
- 单侧渐进性生长:多从内听道起始,沿听神经向桥小脑角扩展,极少数发生于其他颅内神经,生长速度个体差异大,部分患者肿瘤可长期稳定。
- 听神经鞘膜细胞异常增殖:肿瘤细胞源于施万细胞,其增殖受基因突变(如NF2基因)影响,常合并神经纤维瘤病Ⅱ型,此类患者多为双侧发病。
- 压迫周围神经结构:肿瘤增大可压迫脑干、小脑,导致颅内压升高、肢体共济失调等,需尽早干预。
- 特殊人群注意:有神经纤维瘤病家族史者风险较高,需定期进行影像学筛查;老年患者肿瘤生长相对缓慢,但听力损伤可能更隐匿。



