听神经瘤主要分为散发性(占90%以上)和遗传性(如2型神经纤维瘤病相关,占5%~10%)两类,散发性多见于30~60岁成年人,女性略多;遗传性者发病年龄更早,常伴多发神经瘤或其他肿瘤。
散发性听神经瘤:多为单侧起源于前庭神经鞘膜,生长缓慢,病程数月至数十年,早期以耳鸣、听力下降为主,进展后可出现面部麻木、走路不稳等。
遗传性听神经瘤:与NF2基因突变相关,常双侧发病,易合并脑膜瘤、胶质瘤等,需长期随访监测全身神经肿瘤风险。
特殊人群注意:儿童罕见,若发病需排查遗传性疾病;孕妇患者需权衡手术与放化疗对胎儿影响,优先保守观察;老年患者若无症状可定期影像复查,避免过度干预。
治疗原则:手术为首选(如经颅中窝入路、乙状窦后入路),放疗(伽马刀)适用于高龄、手术不耐受或肿瘤残留者,药物(如[通用药品1])仅辅助缓解症状,不可治愈。



