再生障碍性贫血是一种因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的骨髓衰竭性疾病,主要表现为贫血、出血和感染,严重时可危及生命。
按病因分类
- 获得性再障:占绝大多数,分为特发性(原因不明)和继发性(由药物、化学毒物、辐射、感染等因素诱发)。
- 遗传性再障:罕见,与基因突变相关,如范可尼贫血、先天性角化不良等。
按病情严重程度分类
- 重型再障(SAA):起病急、进展快,贫血、出血、感染症状严重,骨髓造血功能严重衰竭,若不治疗常于数月内死亡。
- 非重型再障(NSAA):起病缓、进展慢,症状较轻,骨髓造血功能部分受损,经积极治疗可获得较好疗效,部分患者可长期存活。
治疗原则
- 支持治疗:包括输血、抗感染、止血等,以维持患者生命体征稳定。
- 免疫抑制治疗:适用于获得性再障,常用药物如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等,通过抑制异常免疫反应促进造血功能恢复。
- 促造血治疗:适用于非重型再障,常用药物如雄激素、造血生长因子等,可刺激骨髓造血。
- 造血干细胞移植:适用于重型再障及部分高危非重型再障患者,是目前唯一可能根治的方法。
特殊人群注意事项
- 儿童患者:由于免疫系统尚未发育完全,感染风险更高,需加强感染预防和支持治疗,避免使用可能抑制骨髓造血的药物。
- 老年患者:常合并多种基础疾病,治疗耐受性差,需个体化调整治疗方案,密切监测药物不良反应。
- 妊娠期患者:需权衡治疗风险与胎儿安全,优先选择对胎儿影响较小的治疗方案,必要时终止妊娠以保障母体安全。



