系统性硬皮病以皮肤增厚变硬为核心,可累及内脏,病程呈慢性进展,早期表现为雷诺现象、皮肤水肿,晚期出现皮肤纤维化、内脏受累。
皮肤症状:早期手指、面部肿胀,遇冷后苍白→发紫→潮红(雷诺现象),皮肤逐渐变硬、紧绷,晚期皮肤萎缩、色素沉着或减退,面部表情固定呈"面具脸"。
内脏受累:肺部出现间质性肺病,表现为活动后气短、干咳;心脏可累及心肌纤维化,导致心律失常或心力衰竭;消化道受累出现吞咽困难、反流性食管炎,肠道扩张或肠梗阻风险增加。
关节肌肉症状:关节疼痛、肿胀,活动受限,肌肉无力,部分患者出现肌炎,实验室检查可见肌酶升高。
特殊人群注意:儿童发病罕见,若出现不明原因皮肤变硬需警惕;女性发病率约为男性3-4倍,妊娠可能加重病情;合并高血压、糖尿病者需更严格控制基础疾病,避免加重血管损伤。
治疗原则:以血管扩张剂改善循环,糖皮质激素及免疫抑制剂控制炎症,抗纤维化药物延缓进展,物理治疗维持关节功能,需在风湿免疫科规范治疗。



