硬皮病症状多样,主要表现为皮肤变硬、增厚,伴关节疼痛、吞咽困难,严重时累及内脏器官。
皮肤表现:早期手指、面部出现肿胀,逐渐变硬、紧绷,晚期皮肤萎缩、色素沉着,可呈"面具脸"。
关节肌肉症状:90%患者有关节痛,多累及手指、腕关节,部分出现肌炎,表现为肌肉无力、压痛。
内脏受累:肺部可出现间质性肺病,表现为气短、干咳;心脏受累可致心律失常、心力衰竭;消化道受累出现吞咽困难、反流性食管炎。
特殊人群注意:儿童发病罕见,多为系统性硬化症,需定期监测肾功能;孕妇需加强产科随访,避免药物对胎儿影响;老年患者易合并心血管疾病,需控制基础病。
治疗原则:以血管扩张剂、免疫抑制剂为主,辅以物理治疗改善皮肤功能。



