硬皮病症状表现多样,以皮肤硬化、雷诺现象、关节痛为典型,病程进展可累及内脏,严重时影响呼吸、消化等系统功能。
皮肤硬化:初期常表现为手指、面部皮肤紧绷、增厚,逐渐出现蜡样光泽,晚期可出现皮肤萎缩、色素沉着或减退,关节活动受限明显。
雷诺现象:遇冷或情绪激动时手指(趾)末端苍白→发紫→潮红,伴麻木、刺痛感,严重者指端溃疡或坏疽,病程长可致指骨吸收。
关节肌肉症状:90%患者出现对称性多关节炎,累及手、腕、膝等关节,伴晨僵;部分患者有肌痛、肌无力,肌酶谱可轻度升高。
内脏受累:①消化系统:吞咽困难(食管扩张)、腹胀、便秘;②呼吸系统:间质性肺病(干咳、气短)、肺动脉高压;③心脏:心律失常、心力衰竭。
特殊人群注意事项:儿童患者少见,若出现皮肤变硬、手指肿胀,需警惕幼年特发性关节炎相关硬皮病,及时就医;老年患者易合并心血管事件,需加强监测血压、肺功能。



