肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，主要发生在5岁以下儿童，尤其多见于婴幼儿。
按组织学分类：
- 上皮型：以肝上皮细胞分化为主，按细胞类型分为肝细胞型、胆管细胞型及混合型，其中肝细胞型最常见。
- 间质型：含间叶组织成分，如骨、软骨、肌肉等，相对少见。
- 混合型：同时包含上皮和间质成分，临床易被漏诊，需依赖病理确诊。
按临床分期：
- Ⅰ期：肿瘤局限于肝内，完整切除后无残留。
- Ⅱ期：肿瘤突破包膜或侵犯邻近器官，需术前化疗缩小病灶。
- Ⅲ期：肿瘤广泛转移至肺、淋巴结等，需多学科联合治疗。
治疗原则：
- 手术切除：早期患者首选，需完整切除肿瘤及周围肝组织。
- 辅助化疗：术前化疗可缩小肿瘤，术后化疗降低复发风险。
- 肝移植：适用于无法手术切除的复杂病例，需严格筛选供体。
预后因素：
- 年龄：＜2岁患儿预后相对较差，5岁以上患者生存率显著提高。
- 肿瘤大小：直径＞10cm者复发率高，需密切随访。
- 转移情况：无远处转移者5年生存率达70%~80%，转移者降至30%以下。
特殊人群注意事项：
- 婴幼儿：需加强营养支持，避免化疗药物对肝肾功能的影响。
- 合并症患儿：如先天性胆道闭锁，需优先控制基础疾病。
- 长期随访：治疗后每3~6个月复查影像学及肿瘤标志物，持续5年以上。
