胆道闭锁典型症状为新生儿期(出生后2周内)出现进行性黄疸,伴随大便颜色变浅(灰白色或陶土色)、尿色加深(茶色),部分患儿可伴肝脾肿大、营养不良等表现。
黄疸持续进展:黄疸在出生后2周内逐渐加重,皮肤、巩膜黄染程度加深,血清胆红素水平持续升高,经皮胆红素监测值常>10mg/dl,且常规退黄治疗效果不佳。
大便颜色改变:大便由黄色逐渐变为淡黄色、灰白色,严重时呈陶土色,提示胆汁排泄受阻,需警惕胆道系统梗阻性病变。
尿色异常:尿液因胆红素排泄增加而呈深茶色,婴幼儿尿布染色明显,持续数日后可能伴随皮肤瘙痒表现。
特殊人群注意:早产儿因器官发育不成熟,黄疸消退延迟,需更密切监测;合并感染的患儿可能出现发热、食欲下降等症状,需及时就医排查感染因素。
治疗原则:手术是唯一根治手段,Kasai肝门肠吻合术为首选术式,术后需长期服用利胆药物及营养支持治疗,定期复查肝功能及腹部超声。



