自身免疫性肝病是一组由机体对肝细胞或胆管产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致的慢性肝脏炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等类型，多见于女性，发病年龄多在30~50岁。
自身免疫性肝炎：以肝脏炎症和坏死为主要表现，实验室检查可见高γ球蛋白血症、抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体阳性，肝组织学显示界面性肝炎、淋巴细胞浸润等特征。
原发性胆汁性胆管炎：以肝内小胆管进行性破坏为特点，临床常见乏力、瘙痒、黄疸等症状，抗线粒体抗体（AMA）阳性是重要诊断依据，疾病进展可发展为肝硬化。
原发性硬化性胆管炎：主要累及肝内外胆管，表现为胆管弥漫性炎症、狭窄及硬化，常合并炎症性肠病，胆管造影显示胆管树不规则狭窄和扩张，肝活检可见胆管破坏及纤维化。
治疗原则：以免疫抑制治疗为主，常用药物包括糖皮质激素联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂，需定期监测肝功能及药物不良反应；对于终末期肝病患者，肝移植是唯一根治手段。
特殊人群注意事项：孕妇需在专科医生指导下调整治疗方案，避免药物对胎儿影响；老年患者需关注药物相互作用及肝肾功能变化，优先选择非药物干预措施，如低脂饮食、规律作息等。
