自身免疫性肝病是一组由机体对肝脏自身成分产生免疫应答所致的慢性肝病，以女性患者居多，常见于20~40岁年龄段，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等类型，临床特点为持续炎症、肝功能异常及自身抗体阳性，未经规范治疗可进展至肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
自身免疫性肝炎：多见于年轻女性，血清抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体阳性，肝脏组织学表现为界面性肝炎，需通过免疫抑制剂治疗控制炎症，长期随访监测肝功能及肝纤维化程度。
原发性胆汁性胆管炎：好发于中年女性，以肝内小胆管炎症破坏为特征，血清抗线粒体抗体阳性，典型表现为黄疸、瘙痒，需长期使用熊去氧胆酸类药物缓解胆管损伤，定期检查肝功能及胆管形态。
原发性硬化性胆管炎：男性患者略多，常合并炎症性肠病，胆管系统弥漫性纤维化狭窄，需根据胆管损伤程度选择药物或手术干预，定期监测胆管影像学变化及肝功能指标。
特殊人群注意事项：孕妇需在肝病专科医生指导下妊娠，哺乳期女性应避免使用免疫抑制剂，老年患者需关注药物相互作用及肝肾功能变化，儿童患者需谨慎使用免疫抑制剂，优先考虑非药物干预措施。
