抗磷脂综合征是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠(如流产、死胎)及抗磷脂抗体持续阳性为特征的自身免疫性疾病,属于血栓性自身免疫病范畴。
一、疾病分类
抗磷脂综合征分为原发性和继发性两类。原发性指无明确病因,仅存在抗磷脂抗体和血栓/妊娠表现;继发性常继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病。
二、诊断标准
诊断需满足至少1项临床标准(血栓或病态妊娠)和1项实验室标准(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或抗β2糖蛋白1抗体阳性,持续12周以上)。
三、临床表现
- 血栓形成:多见于下肢深静脉、肺栓塞、脑梗死等,可累及任何器官血管。
- 妊娠并发症:早期流产、子痫前期、胎儿宫内生长受限或死胎,发生率随抗体滴度升高而增加。
- 其他表现:皮肤网状青斑、血小板减少、溶血性贫血等。
四、治疗原则
以抗凝治疗为主,目标是预防血栓复发。常用药物包括华法林、新型口服抗凝药(如达比加群酯)。妊娠患者需在医生指导下调整抗凝方案,避免出血风险。
五、特殊人群管理
- 妊娠期女性:需定期监测抗磷脂抗体、血栓风险,孕期全程抗凝治疗,产后继续用药至哺乳期结束。
- 老年患者:需评估出血风险,优先选择低分子肝素,避免华法林过量。
- 儿童患者:罕见,需严格遵循个体化治疗,优先非药物干预(如物理预防),避免使用影响骨骼发育的药物。



