髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性胚胎性肿瘤,多见于儿童和青少年,占儿童中枢神经系统肿瘤的15%~20%,是儿童最常见的恶性脑肿瘤之一,具有侵袭性强、易复发的特点。
按发病年龄分类:多见于3~15岁儿童,成人罕见,不同年龄段肿瘤生物学行为可能存在差异,儿童患者肿瘤细胞增殖活性更高,复发风险相对成人更高。
按肿瘤位置分类:主要位于小脑蚓部,可向第四脑室、小脑半球及脑干侵犯,极少数可发生于小脑半球或脊髓,位置不同影响手术切除难度及预后。
按分子分型分类:目前分为WNT激活型、SHH激活型、Group 3和Group 4型,不同分型患者对治疗反应和预后差异显著,WNT型预后最佳,Group 4型预后最差。
治疗原则:以手术切除为核心,结合术后放疗(如全脑脊髓放疗)和化疗(如顺铂、长春新碱等),部分低危患者可考虑缩短放疗疗程,以减少长期神经认知损伤。
特殊人群注意事项:儿童患者需重点关注放疗对生长发育和智力的影响,建议采用适形放疗技术降低副作用;孕妇患者需严格评估肿瘤进展速度与治疗风险,优先保障母体安全。



