神经源性肿瘤主要分为神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤三类,其中神经母细胞瘤多见于婴幼儿,神经鞘瘤和神经纤维瘤可发生于各年龄段。
神经鞘瘤:起源于神经鞘膜施万细胞,常见于头颈部、四肢及纵隔,多为良性,生长缓慢,可单发或多发,部分与神经纤维瘤病相关。
神经纤维瘤:源于神经内膜的神经纤维细胞,分为孤立性和多发性(神经纤维瘤病I型),后者常伴皮肤咖啡斑、骨骼畸形,可恶变为神经纤维肉瘤。
神经母细胞瘤:起源于交感神经节细胞,好发于儿童(<5岁),多见于腹膜后、纵隔,恶性程度高,可早期转移至骨髓、淋巴结,需尽早规范治疗。
特殊人群注意:婴幼儿患神经母细胞瘤需优先手术+化疗,避免延误病情;神经纤维瘤病患者需定期监测肿瘤恶变风险;孕妇发现椎管内神经鞘瘤需多学科评估,权衡治疗与妊娠安全。



