青紫型先天性心脏病是一类因心脏结构异常导致右向左分流或肺血流减少,出生后即出现皮肤、黏膜青紫(发绀)的先天性心脏病,常见于法洛四联症、大动脉转位等类型。
法洛四联症
由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚组成,发绀多在出生后3~6个月出现,伴随蹲踞、杵状指(趾),易因缺氧诱发晕厥。
大动脉转位
主动脉与肺动脉位置互换,新生儿期即出现严重发绀、气促、喂养困难,未经手术干预死亡率极高。
三尖瓣闭锁
三尖瓣缺失或发育不良,右心房血流无法进入右心室,导致全身缺氧,常合并房间隔缺损或室间隔缺损。
完全性肺静脉异位引流
肺静脉血未正常回流入左心房,而直接进入右心系统,发绀程度与肺静脉梗阻程度相关,可伴心力衰竭表现。
特殊人群注意事项
婴幼儿需避免剧烈活动,防止缺氧发作;儿童期应定期监测心脏功能,适龄进行手术评估;孕妇若家族有先心病史,需加强产前筛查。



