什么叫做溶血性疾病

来源:民福康

溶血性疾病是一类因红细胞被异常破坏或寿命缩短,导致血液中红细胞数量减少,血红蛋白释放的疾病,可分为遗传性和获得性两大类。

一、遗传性溶血性疾病

此类疾病由红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常引发,如遗传性球形红细胞增多症,患者常有家族史,婴幼儿期可能出现黄疸、贫血,成年后可能并发胆石症。

二、获得性溶血性疾病

  1. 自身免疫性溶血性贫血:机体产生抗自身红细胞抗体,多见于成年人,女性略多,可能与感染、肿瘤或自身免疫病相关,表现为贫血、黄疸等。
  1. 药物诱发溶血性贫血:某些药物如抗生素(~类)可引发红细胞破坏,用药后短期内出现溶血性贫血,停药后症状通常缓解。
  1. 感染相关溶血性贫血:病毒或细菌感染可直接破坏红细胞,如疟疾、EB病毒感染等,感染控制后溶血多逐渐消退。

三、特殊人群注意事项

婴幼儿患者需密切监测黄疸程度,避免因贫血导致发育迟缓;孕妇应定期检查血常规,预防孕期溶血加重;老年患者需注意感染风险,避免过度劳累。

四、治疗原则

优先通过输血改善贫血症状,必要时使用免疫抑制剂或糖皮质激素;遗传性溶血性疾病患者应避免诱发因素,定期复查血常规和肝功能。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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