溶血性疾病是怎么回事?

来源:民福康

溶血性疾病是一类因红细胞寿命缩短、破坏加速,超过骨髓代偿造血能力而引发的疾病,主要表现为贫血、黄疸及肝脾肿大,严重时可危及生命。

一、按病因分类

  1. 免疫性溶血性疾病:因自身抗体或同种抗体攻击红细胞,如自身免疫性溶血性贫血,多见于中老年女性,常伴自身免疫性疾病史。
  1. 遗传性溶血性疾病:因红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常,如遗传性球形红细胞增多症,幼年发病,有家族遗传倾向。
  1. 感染性溶血性疾病:病原体感染或毒素破坏红细胞,如疟疾、溶血性链球菌感染,多伴发热、感染中毒症状。
  1. 药物性溶血性疾病:药物诱发红细胞破坏,如磺胺类、抗疟药,用药后短期内出现溶血,停药后可缓解。

二、按病程分类

  1. 急性溶血性疾病:起病急骤,短期内大量红细胞破坏,表现为高热、寒战、血红蛋白尿,常见于血型不合输血、严重感染。
  1. 慢性溶血性疾病:病程迁延,症状较轻,以贫血、黄疸、脾肿大为主要表现,如遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

三、特殊人群注意事项

  1. 儿童:婴幼儿用药需谨慎,避免使用可能诱发溶血的药物,如确需治疗,应在专业医疗机构监测下进行。
  1. 妊娠期女性:溶血性疾病可能影响胎儿发育,需提前筛查,孕期加强营养,避免感染,定期产检。
  1. 老年患者:需关注基础疾病对溶血的影响,如糖尿病、高血压等,用药时注意药物相互作用,定期复查血常规及肝肾功能。

四、治疗原则

  1. 病因治疗:如控制感染、停用诱发溶血的药物。
  1. 支持治疗:输血纠正贫血,糖皮质激素抑制免疫性溶血。
  1. 脾切除:适用于遗传性溶血性疾病或激素治疗无效的免疫性溶血性疾病。

五、预防措施

  1. 避免接触诱发因素,如蚕豆病患者禁食蚕豆及相关制品。
  1. 定期体检,早期发现遗传性溶血倾向,如家族中有溶血性疾病史者。
  1. 注意个人卫生,预防感染,减少感染诱发的溶血风险。
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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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