溶血性疾病是什么意思

来源:民福康

溶血性疾病是一类因红细胞寿命缩短、破坏加速,超过骨髓代偿造血能力,导致外周血红细胞减少的疾病,核心特征为红细胞异常破坏与骨髓代偿不足的失衡。

一、按病因分类

  1. 免疫性溶血性疾病:由自身抗体或同种抗体介导红细胞破坏,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病。
  1. 遗传性溶血性疾病:因红细胞膜、酶或血红蛋白结构缺陷致病,如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
  1. 感染性溶血性疾病:病原体感染直接破坏红细胞或引发免疫反应,如疟疾、EB病毒感染。
  1. 药物性溶血性疾病:药物诱导红细胞破坏或免疫反应,如磺胺类、伯氨喹等药物诱发溶血。

二、按病程分类

  1. 急性溶血性疾病:起病急,症状重,如血型不合输血反应、蚕豆病急性发作。
  1. 慢性溶血性疾病:病程长,症状轻,如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。

三、特殊人群注意事项

  1. 儿童:避免接触蚕豆、樟脑丸等诱因,定期监测血常规,优先非药物干预,如输血需严格配型。
  1. 孕妇:需提前筛查血型抗体,预防新生儿溶血病,孕期避免滥用药物。
  1. 老年患者:注意药物相互作用,监测肾功能,避免感染诱发溶血。

四、治疗原则

  1. 急性发作:立即停止诱因,必要时输血,使用糖皮质激素控制免疫性溶血。
  1. 慢性疾病:长期使用叶酸、铁剂纠正贫血,避免劳累和感染。

(注:具体用药需遵医嘱,本文仅作科普参考)

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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