溶血性疾病是指什么?

来源:民福康

溶血性疾病是指红细胞被异常破坏或寿命缩短,导致外周血红细胞数量减少的一类疾病。

一、按病因分类

  1. 遗传性溶血性疾病:如遗传性球形红细胞增多症,因红细胞膜蛋白缺陷致红细胞形态异常,易在脾脏被破坏,常见于青少年,有家族遗传倾向。
  1. 获得性溶血性疾病:如自身免疫性溶血性贫血,机体产生抗自身红细胞抗体,抗体结合红细胞后被单核-巨噬系统清除,多见于中青年女性,常伴自身免疫性疾病史。
  1. 感染相关溶血性疾病:如疟疾,疟原虫寄生红细胞内破坏红细胞,热带地区高发,儿童和免疫力低下者风险更高。
  1. 药物诱发溶血性疾病:某些药物(如磺胺类、抗生素)可诱发红细胞膜损伤或免疫反应,用药后数天至数周内出现溶血,有明确用药史。

二、按发病机制分类

  1. 红细胞内在缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病),患者食用蚕豆或接触某些药物后,红细胞易被氧化破坏,多见于男性,有家族史。
  1. 红细胞外在因素:如血型不合输血反应,输入与受血者血型不符的血液,红细胞被快速破坏,需严格输血前配型。

三、按临床表现分类

  1. 急性溶血性疾病:起病急骤,如血型不合输血、蚕豆病急性发作,表现为高热、血红蛋白尿、黄疸,需紧急处理。
  1. 慢性溶血性疾病:病程迁延,如遗传性球形红细胞增多症,表现为轻度贫血、黄疸、脾大,需长期监测。

四、特殊人群注意事项

  1. 儿童:婴幼儿溶血性疾病需警惕感染诱发,如疟疾、蚕豆病,家长应避免孩子接触诱发因素,及时就医。
  1. 孕妇:孕期溶血性疾病可能影响胎儿,需定期产检,监测血型抗体,预防新生儿溶血病。
  1. 老年人:老年患者溶血性疾病常合并基础疾病,如感染、肿瘤,需综合评估治疗方案,避免药物相互作用。

五、治疗原则

  1. 病因治疗:如停用诱发药物、抗疟治疗。
  1. 对症支持:输血纠正贫血,糖皮质激素抑制免疫性溶血,铁螯合剂治疗铁过载。
  1. 预防复发:避免诱发因素,如蚕豆病患者禁食蚕豆及相关制品。
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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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