溶血性疾病是指什么

来源:民福康

溶血性疾病是指红细胞被异常破坏或寿命缩短,导致血液中红细胞数量减少,引发贫血、黄疸等症状的一类疾病。

按病因分类

  1. 免疫性溶血性疾病:自身抗体或同种抗体攻击红细胞,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA),多见于中老年女性,常合并结缔组织病。
  1. 遗传性溶血性疾病:红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常,如遗传性球形红细胞增多症,儿童期发病,常有家族史。
  1. 感染性溶血性疾病:病原体直接破坏红细胞,如疟疾、EB病毒感染,热带地区高发,与卫生条件相关。
  1. 药物性溶血性疾病:药物诱发红细胞破坏,如磺胺类、抗疟药,用药后数天内发病,需立即停药。

特殊人群注意事项

  • 儿童:遗传性溶血性疾病需早期筛查,避免感染诱发溶血危象,优先母乳喂养增强免疫力。
  • 孕妇:免疫性溶血可能影响胎儿,需定期监测血型抗体,预防新生儿溶血病。
  • 老年人:感染或药物诱发溶血风险高,用药前需评估肝肾功能,避免滥用抗生素。

治疗原则

  • 急性发作期:立即脱离诱因,如停用可疑药物,控制感染,必要时输血支持。
  • 慢性期:免疫性疾病可使用糖皮质激素,遗传性疾病需长期随访,避免过度劳累。

预防建议

  • 避免接触已知诱发因素,如蚕豆病患者禁食蚕豆及相关制品。
  • 定期体检监测血常规,早期发现异常红细胞形态或酶活性异常。
  • 保持规律作息,增强体质,减少感染风险。
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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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