溶血性疾病都有哪些

来源:民福康

溶血性疾病主要分为遗传性和获得性两大类,遗传性包括红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白病等,获得性则以自身免疫性、感染性、药物性及微血管性溶血性贫血为主。

一、遗传性溶血性疾病

  1. 红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,因膜蛋白异常导致红细胞形态改变,易在脾脏被破坏,常见于青少年,男性与女性发病率相近,需避免过度劳累。
  1. 酶缺乏性溶血性疾病:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(蚕豆病),在食用蚕豆或接触氧化剂药物后诱发溶血,多见于南方地区,男性多于女性,新生儿需警惕核黄疸风险。
  1. 血红蛋白病:如地中海贫血,因珠蛋白链合成障碍,东南亚地区高发,孕妇需进行产前筛查,预防重型患儿出生。

二、获得性溶血性疾病

  1. 自身免疫性溶血性贫血:机体产生抗红细胞抗体,分为温抗体型和冷抗体型,中老年女性多发,需注意避免感染诱发溶血,定期监测血常规。
  1. 感染相关溶血性贫血:疟疾、EB病毒感染等可直接破坏红细胞,热带地区高发,需及时治疗原发病,避免脱水加重病情。
  1. 药物/毒物诱发溶血性贫血:磺胺类、抗疟药等可能诱发G6PD缺乏者溶血,用药前需告知病史,儿童用药需谨慎,避免滥用药物。
  1. 微血管性溶血性贫血:如血栓性血小板减少性紫癜,因微血管内血栓形成导致红细胞破碎,需紧急就医,早期诊断可显著改善预后。

特殊人群注意事项

  • 儿童:遗传性溶血性疾病需早期筛查,避免蚕豆、樟脑丸等诱因,贫血时及时输血支持,避免低血糖。
  • 孕妇:地中海贫血高发区需孕前基因检测,孕期监测胎儿血红蛋白水平,预防早产和感染。
  • 老年人:自身免疫性溶血性贫血需警惕合并感染,定期复查肝肾功能,避免长期使用非甾体抗炎药。

溶血性疾病需根据病因规范治疗,避免诱发因素,定期随访监测血常规及网织红细胞计数,必要时输血或脾切除治疗。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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