溶血性疾病是怎么回事

来源:民福康

溶血性疾病是一类因红细胞寿命缩短、破坏加速,骨髓造血功能不足以代偿红细胞丢失而引发的疾病,主要表现为贫血、黄疸及肝脾肿大,需根据病因分类管理。

一、免疫性溶血性疾病:自身抗体或异体抗体攻击红细胞,常见如温抗体型自身免疫性溶血性贫血,多见于中老年女性,常伴血小板减少(Evans综合征),需长期激素治疗。

二、遗传性溶血性疾病:因红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常致病,如G6PD缺乏症(蚕豆病),男性高发,食用蚕豆或接触樟脑丸可诱发急性溶血,需严格规避诱因。

三、感染性溶血性疾病:病原体直接破坏红细胞或释放毒素,如疟疾、EB病毒感染,儿童及免疫力低下者易感,治疗以抗感染及对症支持为主。

四、药物或毒物诱导性溶血性疾病:药物(如磺胺、伯氨喹)或化学毒物(如苯、铅)损伤红细胞,有明确用药史人群需警惕,停药后多数可恢复。

特殊人群注意:新生儿溶血病需尽早蓝光治疗,避免胆红素脑病;孕妇合并溶血性疾病需监测胎儿情况,提前干预预防早产。日常避免过度劳累,定期复查血常规及网织红细胞计数。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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