溶血性疾病有哪些?

来源:民福康

溶血性疾病主要分为遗传性和获得性两大类,涵盖红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白病及免疫性、感染性等多种类型。

一、遗传性溶血性疾病

  1. 红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,因膜蛋白异常导致红细胞寿命缩短,常伴黄疸、脾大。
  1. 红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,食用蚕豆或感染时易诱发急性溶血,男性高发。
  1. 血红蛋白病:如β地中海贫血,因珠蛋白链合成障碍导致慢性溶血,东南亚及我国南方高发。

二、获得性溶血性疾病

  1. 自身免疫性溶血性贫血:机体产生抗红细胞抗体,多见于女性及中老年,分温抗体型和冷抗体型。
  1. 同种免疫性溶血性贫血:如新生儿溶血病,母婴血型不合引发,尤其O型母亲怀A型胎儿时风险较高。
  1. 药物诱发溶血性贫血:如磺胺类、解热镇痛药等诱发,停药后溶血多可缓解,有过敏史者慎用。
  1. 感染性溶血性贫血:疟疾、EB病毒感染等引发,热带地区高发,需结合病原体治疗。

三、特殊人群注意事项

  • 儿童:遗传性溶血需早期筛查,避免蚕豆、感染等诱因;新生儿溶血病需监测胆红素水平。
  • 孕妇:孕期需排查母婴血型不合,提前干预预防新生儿溶血。
  • 老年患者:需警惕药物诱发溶血,定期复查血常规及肝肾功能。

四、治疗原则

以病因治疗为主,如免疫性溶血使用糖皮质激素、丙种球蛋白;遗传性溶血以对症支持为主,严重者需输血或脾切除。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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