原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展，延缓肝硬化等并发症发生。
早期阶段（肝功能代偿期）：若能在疾病早期通过熊去氧胆酸等药物治疗，配合健康饮食（如低脂、高蛋白、富含维生素）和规律作息，多数患者可维持正常生活质量，肝功能长期稳定。
中期阶段（肝功能失代偿前期）：此阶段需加强药物管理，如使用保肝、利胆类药物，同时需严格避免饮酒、过度劳累，定期监测肝功能指标，可有效延缓肝纤维化进程，降低并发症风险。
终末期阶段（肝硬化晚期）：需综合治疗，包括肝移植评估。肝移植是唯一根治手段，但需严格评估供体匹配及术后免疫抑制治疗，术后长期需遵医嘱用药，注意预防感染等并发症。
特殊人群注意事项：孕妇需在医生指导下用药，避免影响胎儿；老年患者需注意药物相互作用，优先选择对肝肾负担小的方案；合并糖尿病患者需严格控制血糖，降低肝硬化风险。
生活方式建议：避免高脂、高糖饮食，减少肝损伤风险；规律作息，避免熬夜；适当运动（如散步、太极）增强体质，但需避免剧烈运动。
