原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展，延长生存期并改善生活质量。
早期阶段（肝功能代偿期）：此阶段肝脏功能尚好，积极治疗可延缓疾病进展。药物治疗以熊去氧胆酸为主，能改善胆汁淤积，减少肝脏损伤。同时需定期监测肝功能、胆红素及肝脏形态变化，每3~6个月复查一次。
中期阶段（肝功能失代偿前期）：若出现明显症状，如黄疸、乏力、皮肤瘙痒，需加强治疗。药物可联合使用保肝药物，如谷胱甘肽等，同时注意营养支持，避免高脂、高糖饮食，控制体重，预防并发症。
晚期阶段（肝功能失代偿期）：此阶段可能出现腹水、食管静脉曲张等严重并发症。治疗重点为对症支持，需在医生指导下使用利尿剂、抗生素等控制腹水感染，必要时考虑肝移植评估。肝移植是唯一根治性手段，术后需长期服用免疫抑制剂。
特殊人群注意事项：孕妇患者需密切监测肝功能，调整治疗方案；老年患者需注意药物相互作用，避免多重用药；合并糖尿病、高血压者需严格控制基础疾病，定期随访。
