浆细胞白血病是一种罕见而严重的白血病,以外周血中异常浆细胞显著升高为特征,病程进展快,预后较差。
一、分类
- 原发性浆细胞白血病:无既往浆细胞病病史,首次诊断时即表现为白血病特征,多见于老年男性,常伴高黏滞综合征、肾功能损伤。
- 继发性浆细胞白血病:由多发性骨髓瘤等浆细胞病进展而来,患者多有骨髓浆细胞病病史,病情更复杂。
二、诊断标准
外周血异常浆细胞≥20%,骨髓浆细胞显著增生,免疫表型以CD38、CD138等浆细胞标志物阳性为主,需排除反应性浆细胞增多。
三、治疗原则
以化疗为主,常用药物包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、糖皮质激素等,部分患者可考虑造血干细胞移植。治疗需个体化,密切监测血常规及脏器功能。
四、预后与注意事项
中位生存期短,常见并发症有感染、出血、肾功能衰竭。患者需加强营养支持,预防感染,定期复查,避免劳累,保持良好心态。



