浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，以外周血中异常浆细胞显著升高（通常≥2×10?/L）为特征，病程进展迅速，预后较差。
一、疾病类型
- 原发性浆细胞白血病：无既往浆细胞疾病史，首次诊断时即表现为白血病特征，多见于中老年男性，常伴贫血、血小板减少及髓外浸润。
- 继发性浆细胞白血病：由多发性骨髓瘤进展而来，约占病例的70%，患者骨髓浆细胞比例高，免疫球蛋白水平显著降低，易并发感染。
二、临床表现
- 血液学表现：全血细胞减少，白细胞分类中异常浆细胞占比高，形态异常（如双核、多核），骨髓穿刺显示浆细胞浸润≥80%。
- 全身症状：发热、肝脾淋巴结肿大、骨痛、高钙血症、肾功能损害，部分患者出现淀粉样变性。
三、诊断标准
- WHO标准：外周血浆细胞≥20%或绝对值≥2×10?/L，骨髓浆细胞≥60%，排除其他浆细胞病。
- 鉴别要点：需与反应性浆细胞增多症（如感染、自身免疫病）、多发性骨髓瘤（骨髓浆细胞<90%时需区分）鉴别。
四、治疗原则
- 化疗方案：以免疫化疗为主，常用药物包括蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）、免疫调节剂（如来那度胺）联合糖皮质激素，可考虑造血干细胞移植（年轻患者）。
- 支持治疗：预防感染（粒细胞集落刺激因子）、纠正贫血（促红细胞生成素）、止痛（非甾体抗炎药），高尿酸血症患者需碱化尿液。
五、特殊人群注意事项
- 老年患者：需降低化疗强度，优先考虑口服药物维持治疗，密切监测肝肾功能。
- 孕妇：避免化疗，以支持治疗为主，产后尽快启动治疗，需与产科医生协作。
- 合并症患者：肾功能不全者避免使用肾毒性药物，心功能不全者慎用蒽环类药物。
