性索间质肿瘤是起源于卵巢或睾丸中原始性索及间质组织的肿瘤，占卵巢肿瘤的5%~8%、睾丸肿瘤的3%~5%，包含颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤等多种亚型，多数为低度恶性，生长缓慢但可能复发。
一、卵巢性索间质肿瘤
- 颗粒细胞瘤：最常见，可分泌雌激素，表现为月经紊乱、异常阴道出血，多见于围绝经期女性，复发率约20%，需长期随访。
- 卵泡膜细胞瘤：多为良性，常与颗粒细胞瘤混合存在，多无症状，少数伴雌激素过高表现，手术切除后预后良好。
二、睾丸性索间质肿瘤
- 支持-间质细胞瘤：占睾丸性索间质肿瘤的80%，可分泌雄激素，表现为男性乳房发育、性功能减退，多见于青少年及年轻成人，手术切除后复发率约10%。
- 其他亚型：包括Sertoli细胞瘤、Leydig细胞瘤等，病理表现各异，需结合免疫组化确诊。
三、临床表现与诊断
- 卵巢肿瘤：早期多无症状，晚期可出现腹胀、腹痛，超声检查可见附件包块，肿瘤标志物CA125可能升高。
- 睾丸肿瘤：表现为睾丸无痛性肿块，部分伴激素异常，超声、CT及肿瘤标志物检测可辅助诊断。
四、治疗原则
- 手术治疗：卵巢肿瘤行全面分期手术，睾丸肿瘤行根治性睾丸切除，年轻患者可考虑保留生育功能手术。
- 辅助治疗：晚期或复发患者可采用化疗（如BEP方案）或放疗，内分泌治疗对激素依赖性肿瘤有效。
五、特殊人群注意事项
- 青少年患者：需重视生育需求保护，手术方案需结合病理结果制定，避免过度治疗。
- 围绝经期女性：月经异常需警惕卵巢肿瘤，定期妇科检查可早期发现。
- 老年患者：需评估手术耐受性，综合考虑肿瘤恶性程度及全身状况选择治疗方案。
