再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征,以全血细胞减少及贫血、出血、感染为主要表现,病因复杂,可分为先天性与获得性,获得性中特发性占比最高。
- 先天性再生障碍性贫血
多为遗传性疾病,常见Fanconi贫血,患者幼年发病,伴骨骼畸形、皮肤色素沉着,需长期监测血液指标,避免接触化学毒物。
- 获得性再生障碍性贫血
2.1 特发性
病因不明,可能与自身免疫异常相关,多见于青壮年,女性略多,需长期免疫抑制治疗。
2.2 继发性
与化学毒物(如苯、杀虫剂)、药物(如氯霉素)、辐射及病毒感染(如EB病毒)相关,需脱离暴露源并针对性治疗。
- 诊断与治疗
需通过骨髓穿刺明确造血功能状态,治疗以免疫抑制(如抗胸腺细胞球蛋白)、促造血药物(如雄激素)及造血干细胞移植为主,需根据年龄、病情严重程度选择方案。
- 特殊人群注意事项
儿童患者需优先考虑低毒方案,避免化疗药物;老年患者需评估器官功能,调整药物剂量;孕妇需权衡治疗风险,在多学科协作下进行干预。
- 预防与管理
避免接触已知危险因素,定期体检监测血常规,保持规律作息与均衡饮食,预防感染。



