川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,好发于5岁以下儿童,病因未明,可能与感染及免疫异常相关。
川崎病的典型临床表现包括持续发热5天以上,伴双眼球结膜充血、唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿及掌跖红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮,常伴颈部淋巴结肿大。皮疹多见于躯干部,为多形性红斑或猩红热样皮疹。
川崎病的诊断需结合临床表现与辅助检查,包括血常规(白细胞升高、血小板升高)、血沉(增快)、C反应蛋白(升高),超声心动图可发现冠状动脉扩张或动脉瘤。诊断需排除猩红热、麻疹等感染性疾病及幼年特发性关节炎等风湿性疾病。
川崎病的治疗以静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合阿司匹林为主,可降低冠状动脉病变风险。对IVIG治疗无反应的患儿,可考虑使用糖皮质激素或生物制剂。治疗期间需监测血常规、血沉及冠状动脉情况,定期复查心脏超声。
特殊人群注意事项:婴幼儿症状可能不典型,需警惕发热伴皮疹、黏膜充血等隐匿表现;女性患儿无特殊差异;有川崎病病史者,再次发病风险较低,但需长期随访心脏情况;合并免疫缺陷或慢性疾病的患儿,治疗需个体化调整,避免自行停药。



