青紫型先天性心脏病是出生后即有持续青紫表现的一类病，包括法洛四联症（最常见，有四种畸形致青紫，患儿有蹲踞现象）、完全性大动脉转位（出生即严重青紫且进行性加重，不及时治多1岁内死亡）、右室双出口（出生不久现青紫等症状且渐重）、艾森曼格综合征（由先心病发展致肺高压，左向右分流逆转为右向左分流现青紫），患儿生活方式要注意避免剧烈活动、预防感染，婴幼儿家长要密切观察喂养，儿童及青少年要避免过度劳累、定期查心脏。
法洛四联症：是最常见的青紫型先天性心脏病，由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，右心室压力增高并超过左心室，迫使部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉，导致血氧含量降低，出现青紫。多在出生后3-6个月逐渐出现青紫，哭闹、活动时加重，患儿常有蹲踞现象，即行走或活动时因气急而主动下蹲片刻，以缓解呼吸困难。
完全性大动脉转位：是指主动脉和肺动脉位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，形成两个隔绝的循环系统。患儿出生后即可出现严重青紫，且进行性加重，同时伴有气促、多汗等表现，如不及时治疗，大多在1岁内死亡。
右室双出口：是指主动脉和肺动脉全部或大部分起自右心室，室间隔缺损是左心室唯一的出口。患儿出生后不久即可出现青紫、呼吸急促、生长发育迟缓等症状，随着病情进展，青紫会逐渐加重。
艾森曼格综合征：是一组先天性心脏病发展的后果，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，由于肺循环血量持续增加，导致肺动脉高压，原来的左向右分流逆转为右向左分流，从而出现青紫。患儿表现为进行性青紫加重，活动耐力下降等。
对于青紫型先天性心脏病患儿，在生活方式上要注意避免剧烈活动，减少机体耗氧量，预防感染，因为感染可能加重心脏负担。对于特殊人群如婴幼儿，家长要密切观察其喂养情况，由于患病可能导致喂养困难，需耐心喂养，保证营养摄入；对于儿童及青少年，要避免过度劳累，定期进行心脏检查，监测病情变化。
