双肺间质纤维化治疗以综合管理为主，需结合病因、病情分期及个体差异制定方案，核心包括药物干预、氧疗、肺康复及支持治疗。
一、特发性肺纤维化（IPF）治疗
一线药物：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，可延缓肺功能下降。
急性加重期：短期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂控制炎症。
二、继发性肺纤维化治疗
结缔组织病相关：针对原发病调整用药，如类风湿关节炎需控制关节症状。
环境暴露导致：脱离粉尘/化学物质环境，配合支气管扩张剂缓解气流受限。
三、支持治疗
氧疗：低氧血症患者需长期家庭氧疗（每日≥15小时）。
肺康复：呼吸训练、有氧运动改善生活质量，需个体化制定计划。
四、特殊人群注意事项
老年患者：避免高剂量药物，优先非药物干预，监测肝肾功能。
儿童患者：罕见，需多学科协作，严格排除遗传因素，禁用可能加重纤维化的药物。
妊娠期女性：需权衡治疗获益与胎儿风险，优先选择对母婴影响小的药物。
五、终末期管理
肺移植：终末期患者的唯一根治手段，需严格评估供体匹配度。
姑息治疗：减轻疼痛、呼吸困难等症状，提高生存质量。
