间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化病变为特征的肺部疾病,主要影响气体交换功能,临床症状包括进行性呼吸困难、干咳等,病情进展可能导致呼吸衰竭。
特发性间质性肺炎(ⅠP):病因不明,常见类型有特发性肺纤维化(IPF)和非特异性间质性肺炎(NSIP),多见于中老年人,男性略多,吸烟是IPF重要危险因素。
已知诱因相关间质性肺病:由职业暴露(如石棉、粉尘)、药物(如胺碘酮、甲氨蝶呤)或结缔组织病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)引发,需避免接触诱因并积极治疗原发病。
儿童间质性肺病:罕见,多与遗传、自身免疫或先天性心脏病相关,需尽早诊断并进行规范治疗,部分可通过造血干细胞移植改善预后。
特殊人群管理:老年患者需定期监测肺功能,避免感染加重病情;孕妇患者建议在呼吸科与产科联合随访,优先选择对胎儿影响小的药物;合并糖尿病患者需注意血糖波动对肺部感染的影响。
治疗原则:以抗纤维化药物(如吡非尼酮)、免疫抑制剂(如糖皮质激素)为主,结合氧疗、肺康复训练,终末期可考虑肺移植。日常需戒烟、避免雾霾暴露,接种流感疫苗预防感染。