肺间质纤维化治疗以延缓疾病进展、改善生活质量为核心，需结合药物、氧疗、肺康复及支持治疗，同时关注并发症管理。
一、药物治疗
抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可减缓肺功能下降速度，需在医生指导下使用。免疫抑制剂如糖皮质激素（泼尼松）联合环磷酰胺等，适用于急性加重期或自身免疫性相关肺纤维化。
二、氧疗与呼吸支持
中重度低氧血症患者需长期家庭氧疗，每日吸氧15小时以上可改善运动耐力。严重呼吸衰竭者可能需无创或有创机械通气辅助。
三、肺康复与生活方式
呼吸功能锻炼（如缩唇呼吸、腹式呼吸）可增强呼吸肌力量。戒烟、避免粉尘/烟雾暴露、预防呼吸道感染（每年接种流感/肺炎疫苗）是基础措施。规律运动（如慢走、太极拳）需循序渐进。
四、并发症管理
合并肺心病、右心衰竭时，需控制液体入量，使用利尿剂及血管扩张剂。营养不良者需营养支持，监测体重及血清白蛋白水平。
五、特殊人群注意事项
老年患者需调整药物剂量以降低副作用风险；孕妇禁用吡非尼酮、尼达尼布；儿童患者以支持治疗为主，避免使用免疫抑制剂。终末期患者可评估肺移植可能性，需多学科团队综合评估。
